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Gesichtschirurgie

Spaltkinder: Früh operiert soll Spätentwicklung vermeiden

Etwa 1.500 Neugeborene kommen in Deutschland jedes Jahr mit einer angeborenen Entwicklungsstörung auf die Welt: Kinder mit einer Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte. Sie entsteht während der ersten Wochen des embryonalen Wachstums. In dieser Zeit formieren sich die Strukturen des zukünftigen Gesichtes. Lippen, Kiefer oder Gaumen wachsen von zwei Seiten aufeinander zu und sollen sich normalerweise miteinander verschließen. Diese Entwicklung kann aber unterbrochen werden. Je nach Zeitpunkt der Störung ist die Ausprägung der verleibenden Öffnung bzw. Spalte unterschiedlich: Sie betrifft z.B. nur die Lippe, nur das Gaumenzäpfchen (zweigeteilt, Uvula bifida) oder nur den weichen Gaumen. Sie kann sich aber auch durch Lippe, Gaumen und den gesamten Kiefer komplett durchziehen – die so genannte Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (Cheilognathopalatoschisis). Sie zählt zu den häufigsten Fehlbildungen und tritt überwiegend linksseitig auf. Jungen sind gegenüber Mädchen im Verhältnis 3:2 häufiger betroffen. Im Volkmund kennt man hierfür die diskriminierende Bezeichnung „Hasenscharte“, während das doppelseitige Auftreten der Spalte als „Wolfsrachen“ bezeichnet wird.

Wie kommt es zu Spaltbildungen?

Die genauen Auslöser sind noch nicht bekannt. Vererbung spielt eine Rolle, denn etwa 15 Prozent der Spaltbildungen treten in Familien auf, in denen solche Störungen bereits einmal vorkamen. Daher wird im Rahmen der pränatalen (vorgeburtlichen) Diagnostik  zwischen der 18. und 20. Schwangerschaftswoche per Ultraschall auf eine Lippenspalte untersucht. Eine Operation noch im Mutterleib, wie sie bei manchen Krankheitsbildern schon praktiziert wird, ist bisher nicht möglich. Aber die Eltern sind darauf vorbereitet und haben Zeit, sich früh genug zu informieren. Aber nicht nur die Genetik (Vererbung) spielt vermutlich eine Rolle. Faktoren wie Sauerstoffmangel, Nikotin, Alkohol, Mangel oder Überdosierung von Vitamin A und E können Auslöser für die Störung der Gesichtsentwicklung des Embryos sein. Treten sie in der fünften bis sechsten Schwangerschaftswoche auf, kommt es häufig zu einer Lippen- bzw. Kieferspalte. Probleme in der 10. bis 12. Woche führen eher zu Gaumenspalten. Inzwischen wurde nachgewiesen, dass Rauchen in der Schwangerschaft das Risiko einer Fehlentwicklung des Kindes um das 1,5fache erhöht.

Was bedeutet das für das Kind? Beispiel Nahrungsaufnahme

Durch die Spaltbildung entsteht eine offene Verbindung zwischen Mundraum und Nase. Für das Ansaugen der flüssigen Nahrung muss aber in der Mundhöhle einen Unterdruck erzeugt werden. Aus einem Reflex heraus verschließt der Säugling beim Saugen die Spalte mit der Zunge und verschließt somit die Nase. Damit ist gleichzeitiges Trinken und Atmen, eine spezielle Fähigkeit von Säuglingen, nicht mehr möglich. Das Trinken muss laufend zum Luftholen unterbrochen werden. Flüssigkeit tritt in die Nase über, weil der Nasenrachen nicht verschlossen ist und das Kind schluckt viel Luft bei der Nahrungsaufnahme. Aufgrund des unvollständigen Lippenschlusses bilden sich in den Mundwinkeln häufig Wundecken (Rhagaden), die permanent gepflegt werden müssen.

Probleme mit dem Hören und Sprechen:

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte wirkt sich auf vielfältige Weise auf das Hören und Sprechen aus:

Es kann zu funktionellen Störungen kommen:

Zu akustischen Störungen:

Zu organischen Störungen:

Aufgrund einer schlecht ausgebildeten Gaumenmuskulatur fehlt häufig eine gesunde Belüftung des Innenohres. Das wiederum führt zu Entzündungen und Flüssigkeitsansammlungen im Innenohr und damit zur Schwerhörigkeit. Hält diese länger als drei Monate an und wird nicht behandelt, kommt es zu einer Verzögerungen in der Sprachentwicklung. Abgesehen davon kommen je nach Schweregrad mit zunehmendem Alter große psychische Belastungen hinzu. Das beginnt bereits im Kindergarten und wird besonders schwierig für Betroffene und die Familie in der Pubertät. Dazu kommen laufende Klinikaufenthalte und Arztbesuche, die das normale Leben –auch für die gesamte Familie - immer wieder unterbrechen. Aber gerade die Therapiemöglichkeiten der heutigen Zeit bieten sehr gute Aussichten auf ein gesundes und normales Leben.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es heute?

Grundsätzlich ist die Zusammenarbeit vom Kinderarzt mit Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen, Kieferorthopäden, Zahnärzten, HNO-Ärzten, Sprachtherapeuten (Logopäden) und ggf. Psychologen und Psychotherapeuten unbedingt notwendig. Und: Eine solche Therapie kann sich über viele Jahre erstrecken.

Erste Hilfen

In den ersten Lebenstagen hilft zunächst eine so genannte Gaumenplatte. Diese wird individuell nach einem Abdruck angefertigt. Sie trennt den Atemweg (Nase) vom Mund und ermöglicht ein weitgehend normales Trinken. Die korrekte Zungenlage und -funktion sowie die Wachstumsrichtung des Gaumens werden dadurch gefördert.

Wann wird operiert?

Meist sind mehrere Operationen notwendig, um die Spalte ganz zu schließen. Ein Lippenverschluss wird in der Regel in den ersten sechs Lebensmonaten operativ hergestellt. Eine Spalte im harten Gaumen wird etwa zwischen dem 12. und 18. Monat geschlossen. Weitere Korrekturoperationen wie Lippenverlängerungen oder OP’s am weichen Gaumen zur Verbesserung des Sprechens oder Essens sowie Nasen- und Zahnkorrekturen können bis zum Erwachsenenalter notwendig sein. Doch zunehmend wird heute schon nach dem dritten Lebensmonat eine kompletter Verschluss aller Strukturen der Spalte durchgeführt. Dazu ist allerdings eine individuelle Operationsplanung wichtig, um langfristig ein gutes Ergebnis zu erzielen. Am Baseler HighTec-Forschungszentrum sind die Ärzte dazu übergegangen, mit einer computergestützten Operationsplanung zu arbeiten.

Aktuelle Forschung - Weichgewebesimulation

Ziel der aktuellen Forschung ist es, nicht nur die knöcherne Schädelstruktur exakt zu planen, sondern auch die Verformung des darüber liegenden Weichgewebes am Computer zu simulieren, um das spätere Aussehen des Patienten vorherzusagen. Für diese Aufgabe benötigen die Wissenschaftler zusätzlich zu dem Schädelmodell auch Informationen über das Weichgewebe. Neben den spezifischen Parametern des Gewebes bedarf es auch eines sehr genauen dreidimensionalen Oberflächenmodells des Gesichtes, das exakt zeigt, wie die knöcherne Struktur das Weichgewebe lokal beeinflusst. Für die Weichgewebesimulation müssen Datensätze aus verschiedenen Bildgebungsverfahren zusammengeführt werden. Dies sind u.a. die Knochenstruktur, die eine Computertomographie liefert und die Gesichtsoberfläche, die entweder durch ein 3D-Formerfassungsverfahren ermittelt wird oder mit Hilfe der Holographie. Weitere sinnvolle Bildgebungsverfahren, die für die Weichgewebesimulation genutzt werden können, sind die Magnetresonanz-Tomographie (MRT) und die Sonographie (Ultraschall), die Informationen über die innere Struktur des Weichgewebes liefern.

Stand 2009
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